止血異常について ３

昨日は二次止血の血液検査として、PT、APTT、フィブリノゲン濃度があり、二次止血を行う凝固因子が１２個あるという話をしました。



ちなみにヒトで有名な、血の止まらない病気として「血友病」がありますが、それは、第８因子あるいは第９因子が遺伝的に作られなくなってしまう病気のことです。



第８因子の欠損症を「血友病A」、第９因子の欠損症を「血友病B」と呼びます。



そして、１２個の凝固因子たちは、その機能によって、内因系、外因系、共通系に分けられます。



内因系とは、血管内の血管壁が壊され、壁から出てきたコラーゲンと反応することで、活性化していく凝固因子たちのことを指します。



コラーゲンと触れると、第１２因子が活性化され、活性化された第１２因子は第１１因子を活性化させます。



活性化された第１１因子は第９因子を活性化させます。



このようにドミノ倒し的に次から次へと凝固因子が活性化されていくわけです。



順番としては



１２➡１１➡９➡８



ここまでの流れを内因系と呼びます。



なぜ内因系かと言われると、すべての反応が血管内の因子によって起こるからです。



逆に、外因系は血管外の因子の働きによって活性化されます。



具体的には、外傷などによって、損傷した血管外の組織から、第３因子が放出され、第３因子は第７因子を活性化します。



３➡７



ここまでを外因系と呼びます。



そして内因系の最後の第８因子と、外因系の最後の第７因子は、共に第１０因子を活性化させます。



そこからは共通で、



１０➡５➡２➡１



と活性化されるので、ここを共通系と呼びます。



ここの最後の第１因子がフィブリノゲンで、これからフィブリンが作られ、二次止血が完了します。



まとめると



１２➡１１➡９➡８　➡
　　　　　　　　　　　１０➡５➡２➡１
３➡７　　　　　　　➡



こんな感じで二次止血は２つの経路によって、反応が進みます。



こうした一連の流れを「凝固系カスケード」と呼びます。



なんだかとても厨二病かっこいいネーミングですが、カスケードとは「滝」のことで、小滝の水が階段状に連なって流れ落ちるがごとく，次々と反応が進行していく様子から“カスケード（cascade）”と形容されるそうです。



こんなイメージですかね。。。







さて、何の話をしてたのでしょうか？（笑）



次回へ続きます。